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Krankheitsbilder der Neurologie

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    Amyotrophe Lateralsklerose und Motorische Systemerkrankungen

    Die Behandlung, Therapie und Erforschung der motorischen Systemdegenerationen stellt einen der Hauptschwerpunkte der Neurologie in Ulm dar. Im klinischen Bereich bemühen wir uns um eine exzellente Patientenbetreuung, eine Evaluation neuer Therapiestrategien, seien sie pharmakologischer oder symptomatischer Natur.
    Ein weiterer, noch nicht in der Routine angewandter Ansatz, ist das Angebot neuer Kommunikationsmöglichkeiten für ALS-Patienten, die ihrer Efferenzen komplett beraubt sind. Hier besteht eine Zusammenarbeit mit der Abteilung für medizinische Psychologie der Universität Tübingen (PD Dr. Kübler, Prof. Birbaumer) sowie verschiedenen Herstellern von Kommunikationsgeräten.

    Was ist ALS?

    Die ALS ist eine chronische Erkrankung des zentralen Nervensystems. Dabei ist derjenige Teil des Nervensystems betroffen, der für die willkürliche Steuerung der Skelettmuskulatur verantwortlich ist. Es handelt sich um eine Schädigung der motorischen Nervenzellen (motorische Neuronen, Motoneuronen) im Gehirn und Rückenmark. Wichtig ist, dass der motorische Teil des Nervensystems und die Muskulatur eine funktionelle Einheit bilden. Eine Störung der motorischen Neurone stellt sich daher dem Patienten in erster Linie als Muskelschwäche (Kraftminderung, Parese), Muskelschwund (Atrophie) oder Steifigkeit (Spastik) dar.

    Erst der Arzt findet dann in der neurologischen Untersuchung Hinweise für eine ursächliche Störung des Nervensystems. Die motorische Steuerung der Muskulatur ist ein recht komplizierter Prozess. Grundsätzlich sind zwei verschiedene Gruppen von motorischen Nervenzellen dafür verantwortlich. Die übergeordneten Zellen befinden sich in der Großhirnrinde (motorischer Kortex) und sind der Ausgangspunkt für einen langen Nervenfortsatz (Axon), der bis zum Rückenmark reicht. Diese Nervenzelle einschließlich ihres Axons nennt man erstes motorisches Neuron. Der Nervenfortsatz des ersten motorischen Neurons hat Kontakt mit motorischen Nervenzellen im Rückenmark, die als zweites motorisches Neuron bezeichnet werden. Die Nervenzellen im Rückenmark stellen durch lange Nervenfortsätze die Verbindung zur Muskulatur her.

    Bei der ALS sind beide motorische Neurone, d.h. das erste und zweite Motoneuron erkrankt. Dabei kommt es zu einem Untergang der einzelnen motorischen Nervenzellen. Die Schädigung des ersten Motoneurons verursacht andere Beschwerden und Symptome als der Untergang des zweiten motorischen Neurons. Das erste Motoneuron kontrolliert - vereinfacht gesagt - das untergeordnete zweite Motoneuron. Daher führt eine Schädigung des ersten motorischen Neurons prinzipiell zu einer Beeinträchtigung der willkürlich induzierten Feinmotorik. Eine Schädigung des ersten Neurons kann auch zu einer unkontrollierten gesteigerten Aktivität des zweiten Motoneurons führen, die der Patient durch eine Steigerung der Muskelspannung als Steifigkeit (Spastik) empfindet. Durch die Schädigung des zweiten Motoneurons wird die Aktivierung der Muskulatur durch das Nervensystem immer geringer, was sich durch eine Muskelschwäche (Parese) und auch Muskelschwund (Atrophie) zeigt.

    Was ist eine Motoneuronenerkrankung?

    Dieser Name steht für eine ganze Gruppe von Erkrankungen, die eine Schädigung der motorischen Nervenzellen (Motoneurone) gemeinsam haben. Grundsätzlich sind zwei verschiedene Gruppen von motorischen Nervenzellen zu unterscheiden. Die übergeordneten Zellen befinden sich in der Großhirnrinde (motorischer Kortex) und sind der Ausgangspunkt für einen langen Nervenfortsatz (Axon), der bis zum Rückenmark reicht. Diese Nervenzelle einschließlich ihres Axons nennt man erstes motorisches Neuron. Der Nervenfortsatz des ersten motorischen Neurons hat Kontakt mit motorischen Nervenzellen im Rückenmark, die als zweites motorisches Neuron bezeichnet werden.

    Zu der Gruppe der Motoneuronenerkrankungen gehören die amyotrophe Lateralsklerose (ALS), die durch eine Beeinträchtigung der Funktion beider Nervenzellgruppen gekennzeichnet ist. Sie ist außerdem die häufigste Form der Motoneuronenerkrankung. Andere, seltenere Formen betreffen nur das erste motorische Neuron (hereditäre spastische Paraparese = HSP) oder das zweite motorische Neuron (Spinale Muskelatrophie = SMA und progressive Muskelatrophie). Die HSP und SMA sind in der Regel erbliche Krankheiten. Die anderen Erkrankungen sind so selten, dass deren eigenständige Existenz noch immer Gegenstand der wissenschaftlichen Diskussion ist.

    Wie beginnt die ALS? Woran erkennt man die Krankheit?

    Der absolute Beginn der Erkrankung stellt sich in der in der überwiegenden Zahl als eine Muskelschwäche dar. Dabei kann diese Kraftminderung sich je nach der zuerst betroffenen Muskelpartie völlig unterschiedlich zeigen. So kann die Krankheit durch eine Ungeschicklichkeit der Hände z.B. beim Rasieren, Schreiben, der Handarbeit etc. auffallen. Dies ist bei ca. 40% der Patienten der Fall. Beginnt die Krankheit an der unteren Extremität (in weiteren 40% der Fälle) wird meistens eine Gangunsicherheit oder eine Schwäche der Beine bemerkt. Außerdem kann sich der Krankheitsbeginn als Muskelschwund (Atrophie) oder Steifigkeit (Spastik) zeigen. Typische Beschwerden zu Krankheitsbeginn sind außerdem Muskelkrämpfe vor allem in der Wadenmuskulatur.

    Grundsätzlich ist zwischen dem Krankheitsbeginn an den Extremitäten (spinaler Krankheitsbeginn) und einer weniger häufigen Verlaufsform zu unterscheiden, die mit Sprech- oder Schluckstörungen beginnt (bulbärer Krankheitsbeginn). An der bulbären Verlaufsform der ALS leiden zu Beginn ca. 25% der Patienten. Es ist möglich, dass die diskret veränderte Sprache zuerst den Mitmenschen auffällt, bevor der Patient selbst die schleichende Veränderung der Sprache bemerkt. Wichtig ist, dass der spinalen und der bulbären Verlaufsform - so verschiedenen die Beschwerden der Patienten auch sind - die gleiche Ursache zugrunde liegt.

    Wie ist der Verlauf der Krankheit?

    Der Verlauf der ALS ist bei jedem Patienten unterschiedlich. So ist eine Vorhersage der einzelnen Beschwerden und des zeitlichen Auftretens der Symptome nicht möglich. Im Verlauf der ALS sind extreme Schwankungen möglich. Die Erkrankung beginnt meistens in der fünften oder sechsten Lebensdekade. Nur wenige Patienten erkranken vor dem 40. Lebensjahr. Der Krankheitsverlauf der ALS und vor allem die individuellen Beschwerden werden wesentlich von der erstbefallenen Muskelregion bestimmt. Grundsätzlich ist zwischen dem Krankheitsbeginn an den Extremitäten (spinaler Krankheitsbeginn) und einer weniger häufigen Verlaufsform zu unterscheiden, die mit Sprech- oder Schluckstörungen beginnt (bulbärer Krankheitsbeginn).

    Die Beschwerden beginnen in der Regel in einer isolierten Muskelregion, z.B. den kleinen Handmuskeln eines Armes. Charakteristisch ist das Ausbreiten der Symptomatik auf benachbarte Muskelregionen, z.B. vom Arm auf die gleichseitige Schulter oder den anderen Arm. Dabei folgt die Ausbreitung der motorischen Symptomatik offensichtlich einem bestimmten Muster, dessen Grundlage derzeit nicht bekannt ist. Die Geschwindigkeit der Symptomausbreitung kann viele Monate oder nur wenige Wochen betragen. Bedingt durch einen Schwund der Muskulatur (Atrophie) oder durch die Steifigkeit (Spastik) kommt es zu einer fortschreitenden Lähmung der betroffenen Extremität. Bei Befall der Beinmuskulatur bedeutet dies eine zunehmende Gehstörung, die bis zur Notwendigkeit einer Gehstütze oder eines Rollstuhls führt. Ein Befall der Armmuskulatur schränkt wiederum andere Tätigkeiten des Patienten ein. So werden alle Verrichtungen, die mit Armen und Händen ausgeführt werden, wie Heben, Tragen, Schreiben, Schneiden, Essen, Körperpflege erschwert.

    Im weiteren Krankheitsverlauf werden in der Regel alle Extremitäten, das heißt Arme und Beine betroffen sein. Die Verrichtung der alltäglichen Tätigkeiten wird dann durch Anschaffung von Hilfsmitteln und durch die Hilfe von Angehörigen und pflegerischen Kräften unterstützt. Bei einer geringeren Zahl der Patienten beginnt die Erkrankung mit einer so genannten Bulbärsymptomatik. Bei der überwiegenden Zahl der Patienten treten die bulbären Symptome in einem späteren Krankheitsstadium zusätzlich zu der Extremitätenschwäche auf. Bei der bulbären Symptomatik handelt es sich um eine Störung der Muskulatur, die von den Hirnnerven versorgt werden. Dazu gehören die Zungen-, Schlund- und Gaumenmuskulatur. Die Funktionsbeeinträchtigung dieser Muskulatur führt zu einer erschwerten Artikulation bis hin zur Unfähigkeit, verbal zu kommunizieren. Diese Symptomatik verursacht schwerste Belastungen für den Erkrankten und die Angehörigen. Für diese Problematik wurden Kommunikationshilfen entwickelt, die eine Verständigung ohne Lautsprache des Patienten möglich machen. Die Störung der Schlund- und Zungenmuskulatur bemerkt der Patient durch Kau- und Schluckstörungen. Bestimmte Nahrungsmittel, insbesondere sehr feste oder dünnflüssige Nahrung, bereiten dann Schwierigkeiten, so dass eine spezielle Nahrungszusammenstellung notwendig wird. Die Lähmung der Gesichtsmuskulatur, die ebenfalls zum Krankheitsbild gehören kann, wird durch Entweichen des Speichels als sehr belastend erlebt. Durch entsprechende Medikamente kann die überschüssige Bildung von Speichel vermindert werden. Auch eine so wichtige Körperfunktion wie die Atmung ist an die Muskulatur gebunden. So wird beim Atemvorgang der Brustkorb und das Zwerchfell durch entsprechende Skelettmuskulatur versorgt. Eine Schwäche der Atemmuskulatur kann vor allem im fortgeschrittenen Krankheitsverlauf zu einer lebensbedrohlichen Situation werden.

    Wie schnell verläuft die Krankheit?

    Die Frage kann in dieser Form nicht beantwortet werden. Im Krankheitsverlauf gibt es große individuelle Unterschiede. Die durchschnittliche Krankheitsdauer beträgt etwa drei bis vier Jahre. Wichtig ist, dass bei 5% der ALS-Kranken sehr langsame zeitliche Verläufe von mehr als 10 Jahren beschrieben werden. Auch plötzliche Stillstände des Krankheitsprozesses sind selten, aber wiederholt berichtet worden.

    Die neuesten Zahlen sprechen dafür, dass eine optimierte pharmakologische Therapie und Betreuung die Lebensspanne um mehr als 1 Jahr verlängern kann, ohne dass mit Nebenwirkungen der Therapie zu rechnen ist. Die Anlage eines perkutan endoskopischen Gastrostoma (PEG) sowie die nicht-invasive Heimbeatmung haben ebenfalls einen zusätzlichen Effekt auf die Lebenserwartung.

    In welchem Alter beginnt die Erkrankung?

    Das Haupterkrankungsalter liegt zwischen dem 50. und 70. Lebensjahr. Die jüngsten Patienten erkranken im Alter von 20-30 Jahren. Das mittlere Erkrankungsalter liegt bei 56-58 Jahren. Unter 10% der ALS-Patienten erkranken vor dem 40. Lebensjahr.

    Wie häufig ist die ALS?

    Die ALS kommt häufiger vor, als gemeinhin bekannt ist. In einer Bevölkerung von 100.000 Einwohnern sind zwischen drei und acht Menschen an ALS erkrankt. Jährlich treten - wiederum auf 100.000 Einwohner bezogen - zwei Neuerkrankungen auf. Die Häufigkeit der ALS ist weltweit vergleichbar. Nur für einige Regionen des westlichen Pazifik ist eine deutlich höhere, aber jetzt rückläufige Häufung der ALS festgestellt worden.

    Ist die ALS eine neue Erkrankung? Seit wann kennt man die ALS?

    Die Erkrankung ist nicht neu. Die klinische Beschreibung und die Namensgebung erfolgten bereits in der Mitte des vergangenen Jahrhunderts. Der Pariser Nervenarzt Charcot prägte 1869 den Begriff der amyotrophen Lateralsklerose.

    Nimmt die Anzahl der ALS-Kranken zu?

    Scheinbar ja. Die statistischen Angaben einer Krankheitszunahme sind jedoch vorsichtig zu deuten. So kommt am ehesten eine veränderte Bevölkerungsstruktur, z.B. der Alterszusammensetzung, in Frage. Außerdem ist ein zahlenmäßiger Anstieg der ALS-Patienten möglicherweise auf eine verbesserte Erfassung der Erkrankung zurückzuführen.

    Erkranken Männer häufiger an ALS als Frauen?

    Ja, Männer erkranken etwas häufiger als Frauen. Das Verhältnis liegt etwa bei 1,5:1. Die Ursache dieses diskreten Ungleichgewichtes ist derzeit nicht bekannt.

    Wie wird die ALS festgestellt?

    Die wesentliche Hinweise zur Diagnose einer ALS ergeben sich bereits durch die neurologische Untersuchung. Der neurologisch ausgebildeten Arzt ist in der Lage durch Feststellung charakteristischer Symptome den Verdacht einer ALS zu erheben. Je nach der Ausbildung des Krankheitsbildes kann die bloße Möglichkeit bis hin zur großen Sicherheit der Diagnose ausgesprochen werden.

    Eine gesicherte klinische Diagnose ist an die volle Ausbildung des klinischen Bildes, die Beobachtung des Verlaufes, aber auch an bestimmte zusätzliche Untersuchungen gebunden. Dabei ist eine elektromyographische Untersuchung von zentraler Bedeutung. Ein mit der Elektromyographie (EMG) vertrauter Arzt kann mit dieser Untersuchung zwischen eigentlichen Muskelerkrankungen und Erkrankungen der motorischen Nervenzellen, die zu einer Störung der Muskelfunktion führen, unterscheiden. Prinzipiell ist dann eine Unterscheidung der ALS von anderen neuromuskulären Erkrankungen möglich. Die Störung der motorischen Neurone führt zu charakteristischen Befunden in der EMG-Untersuchung. Auch bei diesen elektrophysiologischen Untersuchungen hängt die Sicherheit und der Schweregrad der Befunde vom Stadium der ALS ab. So kann die Diagnosenstellung insbesondere in frühen Krankheitsstadien schwierig sein.

    Zusätzlich zu der klinischen Untersuchung und der Durchführung eines EMG sind eine Reihe anderer diagnostischer Maßnahmen notwendig. Dazu gehören Untersuchungen des Blutes, des Nervenwassers und gegebenenfalls bildgebende Verfahren wie die Kernspintomographie. Diese Untersuchungen dienen eigentlich nicht dem Nachweis der ALS, sondern vielmehr dem Ausschluss seltener ALS-ähnlicher Erkrankungen, die im allgemeinen einfacher zu behandeln sind (siehe auch Frage nach ALS-ähnlichen Erkrankungen).

    Gibt es Krankheiten, die eine ALS vortäuschen?

    Einzelne Symptome, die Bestandteil des Krankheitsbildes der ALS sind, treten auch bei anderen neurologischen Erkrankungen auf. Das betrifft einzelne Elemente der Erkrankung, aber nicht das gesamte Krankheitsbild. Daher ist die Frage der Unterscheidung von anderen Erkrankungen mit vergleichbaren Symptomen besonders in frühen Krankheitsstadien wichtig. Diese Erkrankungen sind wesentlich seltener als die ALS und durch weitere Untersuchung zu unterscheiden. Die Abgrenzung von der ALS ist besonders wichtig, weil die "ALS-ähnlichen" Krankheiten meist besser zu behandeln sind. Einige Erkrankungen, die bei der so genannten Differentialdiagnose berücksichtigt werden, sind beispielsweise eine mechanische Schädigung des Rückenmarks (cervicale Myelopathie), Erkrankungen, die mit Autoimmunprozessen zusammenhängen (monoklonale Gammopathie mit Leitungsblock und motorischer Neuropathie) oder toxische Funktionsstörungen. Der neurologisch ausgebildete Arzt ist mit diesen Krankheiten vertraut und veranlasst bei geringsten Hinweisen auf diese Erkrankungen eine entsprechende Diagnostik. Dabei werden je nach Fragestellung verschiedenste diagnostische Methoden wie Blutuntersuchungen, die Analyse des Nervenwassers oder auch bildgebende Verfahren durchgeführt.

  • Epilepsien Open or Close

    Epileptologie

    Stationäre Epilepsiediagnostik und Behandlung

    Einer der Behandlungsschwerpunkte der Neurologischen Universitätsklinik in den RKU - Universitäts- und Rehabilitationsklinken Ulm ist die Epileptologie. Das stationäre Diagnostik- und Therapieangebot umfasst neben der Routine-EEG und der MRT-Diagnostik mit einem auf epileptologische Fragestellungen speziell abgestimmten Programm zusätzlich die Möglichkeit der 24h-EEG-Ableitung ohne zusätzliche Videodokumentation (mobiles Langzeit-EEG) und das Video-EEG-Monitoring zur prächirurgischen Epilepsiediagnostik und zur differentialdiagnostischen Klärung unklarer paroxysmaler Ereignisse. Das differentialdiagnostische Programm wird zudem zur Abgrenzung kardiovaskulärer orthostatischer Dysregulationen durch die polygraphische Kipptischuntersuchung erweitert. Ferner können schwierige Medikamentenumstellungen, die ambulant nicht durchgeführt werden können, im Rahmen eines stationären Aufenthaltes vorgenommen werden.

    Ansprechpartner für spezielle Fragestellungen:

    PD Dr. med. Jan Wagner, Oberarzt
    Neurologische Klinik der Universität Ulm im RKU
    Fax 0731 177-5204
    e-mail: jan.wagner@uni-ulm.de

    Terminabsprachen für eine Aufnahme zur Medikamentenumstellung bzw. allgemeinen Diagnostik erfolgen über den aufnehmenden Oberarzt, der telefonisch über die Pforte des RKU erreichbar ist (Telefon 0731 177-0).

    Für die Aufnahme zu einem Video-EEG-Monitoring oder LZ-EEG mit Kipptischdiagnostik wenden Sie sich bitte direkt an die Video-EEG-Diagnostikeinheit:
    Frau  Esmaili
    Telefon 0731 177-1230
    E-Mail: eeg.monitoring@rku.de

    Prächirurgische Epilepsiediagnostik und operative Epilepsietherapie

    Wird bei einer schwer zu behandelnden Epilepsie trotz Ausschöpfung der Möglichkeiten einer Behandlung mit Medikamenten Anfallsfreiheit nicht erreicht (Therapieresistenz wird definiert als das Nicht-Ansprechen auf zwei Standard-Antiepileptika in ausreichender Dosierung, s.u.), sollte geprüft werden, ob es eine chirurgische Möglichkeit der Behandlung gibt. Voraussetzung dafür ist, dass es sich um eine Epilepsieform handelt, die zu den "fokalen Epilepsien" gerechnet wird und bei der die Anfälle in einer umschriebenen Hirnregion entstehen. So genannte generalisierte Epilepsien, bei denen schon zu Beginn des epileptischen Anfalles beide Großhirnhälften in das Anfallsgeschehen miteinbezogen sind, sind chirurgisch nicht behandelbar, das heißt Anfallsfreiheit kann durch einen epilepsiechirurgischen Eingriff nicht erreicht werden. Ob im Einzelfall eine operative Behandlungsmöglichkeit besteht, kann in der Regel nur nach aufwendigen Voruntersuchungen entschieden werden.

    Zu den notwendigen "Basisuntersuchungen" gehören:

    • ein Video-EEG-Langzeitmonitoring
    • eine spezielle Kernspinuntersuchung des Gehirns, die umfangreicher ist als die üblicherweise durchgeführte Standarduntersuchung und die sich an der Epilepsieform orientieren muss
    • eine neuropsychologische Untersuchung

    Abhängig von den bei diesen Untersuchungen gewonnenen Erkenntnissen können weitere Zusatzuntersuchungen notwendig werden, um zu einem Behandlungsvorschlag zu kommen. Ziel dieser präoperativen Diagnostik ist es, die Hirnregion zu identifizieren, die für die "Fehlfunktion: epileptischer Anfall" verantwortlich ist, und zugleich die Risiken abzuschätzen, mit denen eine Operation verbunden wäre.

    Nebenwirkungen und Komplikationen bei Medikamentenbehandlungen bilden sich in der weit überwiegenden Zahl der Fälle nach Absetzen des entsprechenden Medikamentes wieder zurück. Nach operativen Eingriffen sind auftretende Komplikationen und "Nebenwirkungen" in einem größeren Umfang nur eingeschränkt rückbildungsfähig. Es besteht deshalb international in den epilepsiechirurgisch tätigen Zentren Einigkeit darüber, dass ein epilepsiechirurgischer Eingriff eine nachgeordnete Behandlungsform ist. Erst wenn eine ausreichende Behandlung mit Medikamenten die epileptischen Anfälle nicht ausreichend kontrolliert, spricht man in der medizinischen Fachsprache von Pharmakoresistenz, die als Voraussetzung für einen epilepsiechirugischen Eingriff gefordert wird. Die Minimalbedingung, die für das Vorliegen von "Pharmakoresistenz" gefordert wird, ist derzeit wie folgt definiert: Pharmakoresistenz liegt dann vor, wenn mindestens zwei Monotherapien mit Antiepileptika der 1. Wahl und eine Kombinationstherapie dieser beiden Antiepileptika nicht zur Anfallsfreiheit führen oder mit intolerablen Nebenwirkungen einhergehen.

    Da epileptische Anfälle auch ein Symptom von fortschreitenden Erkrankungen des Gehirns sein können (z.B. von Hirntumoren), welche aus diesem Grund operiert werden sollten, sind nach dem erstmaligen Auftreten von epileptischen Anfällen sorgfältige Untersuchungen notwendig, um eine solche Erkrankung zu diagnostizieren und eine dementsprechende Behandlung einleiten zu können.

    Beim Vorliegen einer seit längerem bestehenden und durch Medikamente nur unzureichend zu kontrollierenden Epilepsie raten wir in der Epilepsieambulanz allen Epilepsiepatienten mit einer fokalen Epilepsie zu einer prächirurgischen Basisdiagnostik. Dabei ist immer wieder zu betonen, dass die Entscheidung für diese aufwendigere Diagnostik nicht "automatisch" auch die Entscheidung für eine Operation ist. Erst wenn die Möglichkeiten mit den jeweiligen Erfolgsaussichten und Risiken einer operativen Behandlung abschätzbar werden, kann sich der einzelne Patient fundiert für oder gegen eine solche Behandlung entscheiden.

    Im Epilepsiezentrum Ulm kann eine präoperative Diagnostik in der Neurologischen Klinik im RKU und eine Operation in der Neurochirurgischen Klinik des Bezirkskrankenhauses Günzburg durchgeführt werden. Beratungen zur Indikation einer präoperativen Diagnostik sind in der Epilepsieambulanz möglich.

    Video-EEG-Langzeitmonitoring

    Zur prächirurgischen Epilepsiediagnostik ist ein Video-EEG-Langzeitmonitoring notwendig, um den Zusammenhang zwischen den klinisch zu beobachtenden Anfällen und den Hirnströmen im EEG herzustellen und damit den Ursprungsort der Anfälle im Gehirn zu bestimmen.

    Daneben ist eine Langzeituntersuchung häufig hilfreich, um zu entscheiden, ob es sich bei bestimmten "Anfällen" tatsächlich um eine Epilepsie handelt (differentialdiagnostische Untersuchung). "Anfälle haben" mit oder ohne Bewusstseinsstörung und verschiedenen Symptomen bedeutet noch nicht "Epilepsie". Gelegentlich ist es schwierig, nach den berichteten Beobachtungen der Anfälle zu entscheiden, ob es sich einem epileptischen oder um einen nichtepileptischen Anfall handelt. In solchen Fällen sollte bei entsprechender Anfallshäufigkeit ein Video-EEG-Langzeitmonitoring in Erwägung gezogen werden.

    Zu einer solchen Untersuchung ist eine stationäre Aufnahme notwendig. Es wird dann über mehrere Tage eine kontinuierliche Videobeobachtung durchgeführt und gleichzeitig ein EEG abgeleitet. Dazu werden Elektroden mit einem speziellen Material (Kollodium) auf die Kopfhaut aufgeklebt. Die Elektroden werden nach Beendigung der Untersuchung (je nach Häufigkeit der Anfälle nach einem Zeitraum von bis zu einer Woche) wieder entfernt. Diese Untersuchung eröffnet die Möglichkeit, einerseits die einzelnen Anfallssymptome im Video genau zu analysieren und zugleich die begleitenden EEG-Veränderungen aufzuzeichnen. Darüber hinaus kann das EEG zwischen den Anfällen im Wachzustand und im Schlaf analysiert werden. Wenn mit Elektroden auf dem Kopf (so genannten Extrakraniellen Elektroden) die Lokalisation des Anfallsursprungs nicht sicher gelingt, können in manchen Fällen in einem zweiten Schritt Elektroden direkt in das Gehirn eingepflanzt werden (so genannte Intrakranielle Elektroden), mit denen man dann versucht, die Hirnregion genau zu bestimmen, von der die Anfälle ausgehen.

    Bei vielen Epilepsieformen sind EEG-Veränderungen, die auf eine Epilepsie hindeuten, selten. Das normalerweise in der neurologischen Praxis abgeleitete EEG erfasst in der Regel nur eine Momentaufnahme des Wachzustandes und zum Teil auch Phasen der Ermüdung. Ein nach so genanntem "Schlafentzug" abgeleitetes EEG erweitert die diagnostischen Möglichkeiten. Aber vielen Patienten gelingt es auch unter diesen Bedingungen nicht, einzuschlafen und tiefere Schlafstadien zu erreichen. In der Langzeituntersuchung werden auch die tiefen Schlafphasen erfasst, so dass eine genauere Aussage zu den EEG-Veränderungen zwischen den Anfällen gemacht werden kann.

    Download: Merkblatt für den Patienten (PDF)

    Download: Merkblatt für den Arzt (PDF)

  • Morbus Parkinson und andere Bewegungsstörungen Open or Close

    Morbus Parkinson und andere Bewegungsstörungen

    Ein wesentlicher Behandlungsschwerpunkt der Neurologischen Universitätslinik  in den RKU - Universitäts- und Rehabilitationsklinken Ulm liegt in der Differentialdiagnose von Bewegungsstörungen sowie der Differentialtherapie von Patienten mit Bewegungsstörungen in verschiedenen Erkrankungsstadien. Hier ist insbesondere das idiopathische Parkinson-Syndrom (Morbus Parkinson) zu nennen, aber auch die so genannten atypischen Parkinson-Syndrome. Neben der ambulanten Behandlung in unserer Spezialsprechstunde für Bewegungsstörungen werden betroffene Patienten, wenn die Erkrankung eine zeitweise Behandlung unter stationären Bedingungen nötig machen sollte, auch im stationären Bereich der Neurologischen Universitätsklinik im RKU unter modernsten Behandlungsstrategien medikamentöser und nicht-medikamentöser Art betreut. Es konnten enge Kooperationen mit Regionalgruppen der Deutschen Parkinson-Vereinigung sowie mit der Selbsthilfegruppe für das Restless-Legs-Syndrom aufgebaut werden.

    In Kooperation mit der Neurochirurgischen Klinik der Universität Ulm in Günzburg wird für Patienten mit fortgeschrittenem Morbus Parkinson die Therapie mittels Tiefenstimulation des Nucleus subthalamicus angeboten. Dadurch kann für diese schwer betroffenen Patienten, die medikamentös nicht mehr ausreichend behandelbar sind, diese moderne Therapieoption zur Verfügung gestellt werden. Bei den bisher operierten Patienten konnte eine erfreuliche Besserung der Symptomatik bewirkt werden. Wissenschaftliches Interesse besteht insbesondere an der Untersuchung der neuropsychologischen Veränderungen dieser Patienten. In Zukunft sollen auch in Ulm weitere experimentelle Therapieverfahren angeboten werden.

    Ein wesentliches wissenschaftliches Ziel ist die klinische Erprobung neuer Medikamente insbesondere mit potentiell neuroprotektiver Wirkung. Die Ergebnisse dieser Studien sollen helfen, Therapiestrategien zu identifizieren, die den Verlauf dieser meist progredienten Erkrankungen günstig beeinflussen können.

    Ansprechpartner:
    Prof. Dr. J. Kassubek
    Leitender Oberarzt
    Telefon 0731 177-1206
    E-Mail: jan.kassubek@rku.de

    Ein weiterer spezieller Schwerpunkt im Bereich der Bewegungsstörungen ist die Huntingtonsche Erkrankung. Von Prof. Dr. B. Landwehrmeyer und Prof. Dr. A. C. Ludolph wurde ein europaweites Netzwerk initiiert, das von der amerikanischen Huntington-Stiftung gefördert wird. Ausführliche Informationen erhalten Sie unter http://www.euro-hd.net.

    Ansprechpartner:
    Prof. Dr. G.B. Landwehrmeyer,
    Telefon 0731 500-63101
    E-mail: bernhard.landwehrmeyer@uni-ulm.de

  • Multiple Sklerose (MS) und andere entzündliche Erkrankungen Open or Close

    Multiple Sklerose und andere entzündliche Erkrankungen des Gehirns

    Die entzündlichen Erkrankungen des Gehirns umfassen sowohl akute Entzündungen, die durch Erreger, wie Bakterien, Viren oder Parasiten, hervorgerufen werden, als auch chronische Entzündungen, die Autoimmunkrankheiten sind, wie die Multiple Sklerose oder Gefäßentzündungen (Vaskulitiden). Im RKU wird stationär das ganze Spektrum dieser Erkrankungen behandelt. Die akute bakterielle Meningitis stellt einen Notfall dar und bedarf der sofortigen Diagnostik und antibiotischen Behandlung, die oft unter intensivmedizinischen Bedingungen durchgeführt werden muss. Diagnostik und Therapie werden ferner stationär bei Entzündungen der Hirnhäute und/oder des Gehirns durch Viren oder andere Erreger behandelt, sowie akute Schübe bei der Multiplen Sklerose, Vaskulitiden und verwandten Erkrankungen. Bei den entzündlichen Erkrankungen spielt die Liquordiagnostik eine Schlüssel-Rolle, die im Liquorlabor im Hause durchgeführt wird, ferner ist die Bildgebung mit der Kernspintomographie wichtig. Die Patienten werden in der MS-Ambulanz der Neurologie der Universität Ulm ambulant weiterbehandelt.

    Ansprechpartner:
    Prof. Dr. Tumani
    Oberarzt
    hayrettin.tumani@uni-ulm.de

    Terminvereinbarungen:
    Telefon 0731 / 500-63011

     

    Klinisches Bild, Epidemiologie und Verlauf

    Die Multiple Sklerose (MS) ist eine erworbene, chronisch-entzündliche Erkrankung des ZNS, bei der im Rahmen einer Autoimmunreaktion gegen Myelin und/oder Oligodendrozyten multilokuläre Demyelinisierungsherde im Gehirn und Rückenmark entstehen. Etwa jede tausendste Person in Mitteleuropa erkrankt an einer MS. Die meisten Patienten entwickeln ihre Symptome im Alter zwischen 18 und 50 Jahre. Je nach Lokalisation der Läsionen finden sich verschiedene Symptome, die bei Erstmanifestation und im Verlauf mit abnehmender Häufigkeit aufgeführt sind: Störung des Visus und der Okulomotorik, Paresen, Parästhesien, Störung der Koordination und Blasenfunktion.

    Nach Krankheitsverlauf lassen sich vier Subtypen unterscheiden (siehe Abbildung). In der Mehrheit der Fälle (ca. 85%) zeigt die MS im Frühstadium einen schubförmig-remittierenden Verlauf (wochenlang anhaltende Episoden neurologischer Dysfunktionen, die sich nahezu komplett zurückbilden). Ein Teil der Patienten kann für Jahrzehnte einen benignen Verlauf (anhaltende Remission oder blande Schübe) aufweisen, während der größere Teil nach wiederholten Schüben nur inkomplett remittieren und in eine schubunabhängige klinische Progression übergehen kann (sekundär chronisch progredient).

    Bei einem kleinen Teil (ca. 15%) der MS-Patienten nehmen die Symptome langsam zu, ohne dass jemals Schübe auftreten (primär chronisch progredient). Dieser Verlaufstyp ist besonders dann wahrscheinlich, wenn die ersten Symptome nach dem 40. Lebensjahr auftreten. Bei der schubförmig-remittierenden Verlaufsform überwiegt das weibliche Geschlecht mit einem Verhältnis von 1,6:1, während bei der primär chronisch progredienten Form das männliche Geschlecht leicht dominiert.

    Es ist ungewiss, ob die klassische MS eine einzelne Erkrankung darstellt oder ob sich unter den verschiedenen Verlaufsformen unterschiedliche Krankheitsentitäten versammeln. Unklar ist auch die Beziehung der MS zu den selteneren entzündlich-demyelinisierenden ZNS-Syndromen, wie z.B. akute disseminierte Enzephalomyelitis (ADEM), Neuromyelitis optica (Devic-Syndrom), transverse Myelitis, Balo's konzentrische Sklerose oder Marburg-Variante der akuten MS.

    Anhand klinischer und paraklinischer Kriterien kann die Diagnose einer MS in "sicher" oder "wahrscheinlich" unterteilt werden (Tabelle, wird geliefert). Entscheidend für die Diagnose einer MS ist die Kombination aus schubweiser oder schleichender Progression von Funktionsstörungen des zentralen Nervensystems und die multilokuläre (auf verschiedene Hirnregionen zurückführbare) Symptomatik. Die Diagnose wird unterstützt durch Zusatzuntersuchungen wie die Magnetresonanztomographie (MRT), evozierte Potentiale (EP) des visuellen, akustischen, sensiblen und motorischen Systems und die Liquoranalytik. Mit MRT und EP können multilokuläre Läsionen (auch klinisch stumme) im Gehirn und Rückenmark nachgewiesen werden. Mit der Liquoruntersuchung (Nachweis oligoklonaler IgG-Banden und/oder MRZ-Reaktion) kann die chronisch-entzündliche Genese dieser Läsionen bestätigt werden. Differentialdiagnostisch müssen Erkrankungen (subakut und chronisch verlaufende Infektionen und Autoimmunerkrankungen des ZNS), die mit ähnlichem klinischem Erscheinungsbild einhergehen können, ausgeschlossen werden.

    Therapiestrategien

    A. Stufentherapie der schubförmigen MS gemäß der Empfehlung der deutschsprachigen Konsensus-Konferenz

    Die Mitglieder der ärztlichen Beiräte der nationalen MS-Gesellschaften aus Deutschland, Österreich und der Schweiz verabschiedeten erstmalig eine umfassende Bewertung verfügbarer immunmodulatorischer Therapieoptionen für die Behandlung von MS. Eine umfassende Bestandsaufnahme wurde im 'Nervenarzt' 4/1999 publiziert. Die Konsensuskonferenz für den Europäischen deutschsprachigen Raum empfiehlt hinsichtlich einer Stufentherapie der MS folgende empirische Expertenmeinung (siehe Tabelle oben, wird geliefert):

    1. Beginn einer immunprophylaktischen Therapie mit einem Beta-Interferon-Präparat, möglichst frühzeitig nach Diagnosestellung einer klinisch sicheren Multiplen Sklerose vom schubförmigen Verlaufstyp.
    2. Alternativ zu den Betainterferon-Präparaten kann in Abhängigkeit von der individuellen Situation eine andere Substanz (z.B. Copolymer-1, i.v. Immunglobuline, Azathioprin) für die initiale immunprophylaktische Basistherapie in Frage kommen.
    3. Bei nicht-tolerablen Nebenwirkungen von subkutan applizierten Beta-Interferonen kann eine Umstellung auf eine andere Applikationsform der Beta-Interferone oder eines der alternativen Basistherapie-Präparate erfolgen.
    4. Bei primärem Therapieversagen unter der Beta-Interferonbehandlung ist eine Umstellung auf ein anderes Beta-Interferon-Präparat mit höherer Dosierung zu erwägen. Bei Patienten mit hochfrequentem schubförmigen Verlauf und schlechter Remissionstendenz bzw. Therapieversagen eines Beta-Interferon-Präparates kann der Einsatz von Mitoxantron als Eskalationstherapie in Betracht kommen. Bei rasch progredient verlaufenden Erkrankungsfällen kann als weitere Eskalationstherapie der Einsatz von Cyclophosphamid nach Ausschöpfung der oben erwähnten Therapieformen als sinnvoll angesehen werden.

    B. Symptomatische Therapie

    Die symptomatische Therapie der MS spielt in der alltäglichen Praxis eine wichtige Rolle. Sie hat das Ziel, bestehende neurologische Defizite soweit wie möglich zu verbessern. Für die aktuelle Lebensqualität ist die symptomatische Therapie entscheidend. Nicht alle Symptome sprechen auf eine Therapie an (z.B. Paresen). Bei Spastik, Ataxie und Blasenstörungen muss die Gabe von Pharmaka durch physiotherapeutische Maßnahmen ergänzt werden, um die Dosis der jeweiligen Medikamente reduzieren zu können.

    Spastik (häufigstes Symptom im Gesamtverlauf der MS)

    • Allgemein: ggf. Behandlung von Fieber, Infekt, Blasen-Darm-Funktionsstörung
    • Physiotherapie: Stretching, aktive und passive Bewegung, Kühlen, Geh- und Stützmittel, Hydrotherapie, Prävention von Kontrakturen.
    • Medikamentös: Baclofen, Tizanidin, Dantrolen, Tetrazepam, Diazepam, Memantin; einschleichende Dosierung, Nebenwirkungen beachten.

    Blasenentleerungsstörung
    Miktionsstörungen sind im Gesamtverlauf der Erkrankung bei mindestens 90% aller Patienten vorhanden und können das Krankheitsbild der MS in besonderer Weise prägen. Die erste Maßnahme besteht aus einer ausführlichen Anamnese (Trinkmenge, Miktionsfrequenz, imperativer Harndrang, relative Inkontinenz, Starthemmung, autonome Blase, Urinbeschaffenheit, schmerzhafte Miktion) und später folgt gegebenenfalls urologische Funktionsdiagnostik (Uroflowmetrie und Restharnbestimmung), um unterschiedliche Ursachen voneinander abzugrenzen.

    Ataxie und Tremor
    Ständiges Training, optische Kontrolle, Konzentration, ergotherapeutische Maßnahmen, Anbringen von Gewicht/Manschetten können diese Symptome deutlich lindern. Bei Haltetremor können Betablocker hilfreich sein. Intentionstremor ist noch therapieresistenter als der Haltetremor.

    Verstärkte Ermüdbarkeit
    Gezielte Aufklärung der Patienten und der Umgebung über das Symptom "verstärke Ermüdbarkeit" und seiner Beziehung zu der Körperkerntemperatur. Motivation zu regelmäßiger körperlicher Aktivität und zur Beschäftigungstherapie, Vermeidung üppiger Mahlzeiten, Vermeidung von Frustration, verhaltenstherapeutische Maßnahmen. Behandlung eines depressiven Syndroms (ca. 20% der MS-Patienten).

    Schmerzen
    Schmerzen verursachen einen nicht unerheblichen Leidensdruck bei zahlreichen MS-Patienten. Einige Schmerzenformen sind primär MS-bedingt (z.B. Trigeminusneuralgie, quälende Missempfindungen. Weitaus häufiger sind sekundäre Schmerzen als Folge der MS-bedingten zunehmenden Behinderung (Haltungsstörungen der Wirbelsäule z.B. durch spastische Kontrakturen und Gelenkversteifungen).

    C. Rehabilitation und Nachsorge

    Umfassende Rehabilitation und Nachsorge (comprehensive long-term management) ist eine grundlegende Voraussetzung für eine effiziente Behandlung vom Beginn bis zu fortgeschrittenen Stadien der Erkrankung. Nicht nur die Aufklärung und medikamentöse Therapie des Grundleidens sind wichtig, sondern auch die Bewertung des physischen und psychischen Allgemeinzustandes und der Lebensbedingungen. Eine effiziente Hilfe für MS-Betroffene setzt die konstante Kooperation von behandelnden Ärzten, Physiotherapeuten, Ergo- und Psychotherapeuten und besonders Sozialarbeitern mit den Nahestehenden des Betroffenen voraus. Der Betroffene soll nicht als passiver Patient eine Behandlung über sich ergehen lassen, sondern aktiv an der Verbesserung seiner eigenen Möglichkeiten und Gestaltung seiner Umgebung mitarbeiten.

  • Neurologische Schluckstörungen Open or Close

    Ambulanz für neurologische Schluckstörungen im RKU

    Sprechstundentermine jeden Dienstag und Donnerstag von 13 - 17 Uhr nach Vereinbarung.

    Terminvereinbarung:
    Telefon: 0731/1775580
    Fax: 0731/50063002
    E-Mail: logopaedie@rku.de

    Durchführung:
    Am Tag der Untersuchung Anmeldung in der Patientenaufnahme im RKU. Durchführung der Untersuchung im RKU 3. Stock, Labor für neurologische Dysphagiediagnostik (Raum 3.013)

    Voraussetzung:
    Die Diagnostik und Therapie von neurologischen Schluckstörungen kann nur nach Vorlage einer Überweisung durch fachärztlich tätige Internisten, Neurologen und HNO-Ärzte erfolgen. Außerdem benötigen wir eine Heilmittelverordnung (Rezept) für die ambulante Behandlung durch Logopäden. Download Muster Heilmittelverodrdnung (Download Acrobat Reader)

    Anschrift:               Ambulanz für neurologische Schluckstörungen
                                  RKU - Universitäts- und Rehabilitationskliniken Ulm
                                  Oberer Eselsberg 45 
                                  89081 Ulm

    Ansprechpartner:   Herr Dr. med. Patrick Weydt
                                 Prof. Dr. med. Jan Kassubek
     
                                 Frau B. Lindner-Pfleghar
                                 Frau M. Friedrich
                                 Herr F. Schradt
                                 Herr C. Pfitzer

    Unser Spektrum:    Differentialdiagnose der zugrunde liegenden Erkrankung
                                  Detaillierte klinische und apparative Diagnostik
                                  Beratung bezüglich einer möglichen Therapie 
                                  Verlaufsuntersuchungen und Therapiekontrolle
       
    Sehr geehrte Patienten, sehr geehrte Angehörige,
    bevor Sie zur Schluckdiagnostik oder zur logopädischen Therapie kommen, möchten wir Ihnen mit diesem Fragebogen die Gelegenheit geben, Ihre Probleme beim Schlucken in Ruhe zu beobachten und diese zu notieren. Eine sorgsame Erhebung dieser Angaben ist wegweisend für Art und Umfang der weiterführenden diagnostischen Maßnahmen und der ärztlichen sowie logopädischen Therapie. Bitte bringen Sie ggf. Vorbefunde mit.

  • Neuromuskuläre Erkrankungen Open or Close

    Neuromuskuläre Erkrankungen

    Im RKU werden alle neuromuskulären Erkrankungen in Zusammenarbeit mit der Neuromuskulären Ambulanz der Neurologie an der Universität behandelt. Das Spektrum reicht von Neuropathien, Muskeldystrophien und metabolischen Myopathien über Myositiden, Myotonien und Dyskaliämischen Paralysen bis hin zu Myasthenien. Die Diagnostik umfasst Labor, Elektrophysiologie, Untersuchungen des Muskelstoffwechsels, Bildgebung und Muskel-/Nervenbiopsien (in Kooperation mit den Kliniken für Orthopädie bzw. Neurochirurgie durchgeführt).

    Im Jahre 1999 wurde ein eigenes Muskellabor aufgebaut. Spezielle Operationen bei neuro-muskulären Patienten (z.B. bei Kontrakturen oder Skoliose) werden an der orthopädischen Klinik im Hause durchgeführt. Die in vitro-Diagnostik von Myotonien und periodischen Paralysen erfolgt in der Abteilung für Angewandte Physiologie der Uni Ulm. Zur Hebung des Behandlungsstandards in der Rehabilitation neuromuskulärer Patienten wurde ein Team von Krankengymnastinnen am RKU gebildet.

    Ansprechpartner:
    Oberärztin
    Dr. A. Rosenbohm
    e-mail: angela.rosenbohm@uni-ulm.de

    OA-Vertreter:
    Prof. Dr. J. Kassubek

    Ärzte:
    Dr. A. Wassner
    Dr. T. Fangerau

    Sprechstundentermine nach Vereinbarung:

    Tel. 0731 / 500-63003
    Fax 0731 / 500-63002
  • Schlaganfall (Stroke Unit) Open or Close

    Von den Patienten mit einem cerebrovaskulären Ereignis, liegt bei rund 75% ein ischämischer Schlaganfall (oder retinale Ischämie), bei 18% eine TIA oder Amaurosis fugax, bei knapp 7 % eine intrazerebrale Blutung, Subarachnoidalblutung oder subdurales Hämatom zu Grunde. Diese Patienten werden in der Regel auf der 2015 erneut durch die Deutschen Schlaganfall Gesellschaft rezertifizierten Stroke Unit behandelt.

    Die im Jahre 2000 eingeführte Fibronolysetherapie durch rtPA bei einem akuten ischämischen Schlaganfall erfolgte anfangs in einem Zeitfenster von 3 Stunden nach Symptombeginn und war nach Einführung nur bei einer kleineren Gruppe von Patienten möglich. Die Einleitung und Durchführung dieser Therapie wurde über die Jahre ausgebaut und optimiert und ist heute bis zu einem Zeitfenster von 4,5 Stunden eine klinische Routine bei ca. 35% aller Patienten mit ischämischen Schlaganfall durchgeführt. Diese hohe Lyserate basiert auf mehreren Pfeilern: zum einen auf einer engen Zusammenarbeit mit dem Rettungsdienst, welcher die Akutpatienten mit dem Ziel einer möglichst kurzen prähospitalen Zeitspanne zuweist. Hier wurde dieses Jahr das Rettungsdienstkonzept mit dem Leiter der Notfallmedizin der Universität Ulm Prof. Dr. Klaus Muth weiter optimiert. Insbesondere auch der „Schlaganfall-Assessment-Bogen“ der mittlerweile regelmäßig durch den Rettungsdienst ausgefüllt wird, optimiert die Patienteneinweisung und -übergabe deutlich. Zum anderen hat sich die Kernspintomographie mit einer 24-stündigen MRT-Bereitschaft an allen 7 Wochentagen auch schon in den letzten Jahren als entscheidendes Kriterium für die Indikationsstellung zur Behandlung mit rtPA etabliert und ermöglicht insbesondere auch eine individuelle Behandlung mit hoher diagnostische Sicherheit außerhalb des oben genannten Zeitfensters. Nicht zuletzt ist diese hohe Lyserate nur mit einem hoch spezialisierten, routinierten und motivierten Team aus Ärzten und Pflege möglich.  
    Seit April 2015 steht nun nach einer längeren Planungsphase auch vor Ort im RKU eine eigene Angiographieanlage zur Verfügung, um Schlaganfallpatienten mit proximalen Gefäßverschüssen schneller und effektiver interventionell mittels Thrombektomie behandeln zu können.

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